Les maladies auto-immunes du foie peuvent se manifester, soit sous une forme choléstatique représentée par la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive soit sous une forme cytolytique représentée par les hépatites auto-immunes ou par l'association des deux formes : les syndromes de chevauchement. L'objectif de cette étude rétrospective est de rapporter les caractéristiques épidémiologiques et diagnostiques ainsi que la réponse thérapeutique des patients porteurs de maladies auto-immunes du foie.

Observations et méthodes

Ont été inclus les malades atteints de maladies auto-immunes du foie pris en charge sur une période de 10 ans (2002 à 2011). Tous les dossiers ont été réévalués selon les critères diagnostiques actuels de chaque maladie.

Résultats

L'étude a porté sur 14 patients (4 hommes et 10 femmes) dont l'âge moyen était de 50 ans. Il s'agissait de 4 cas de cholangite sclérosante primitive (4 hommes; âge moyen: 57 ans). Le diagnostic était retenu devant l'association de signes biologiques et radiologiques. L'acide ursodésoxycholique a été prescrit chez tous les patients. Une amélioration clinico-biologique avait été obtenue chez 2 malades, les 2 autres avaient évolué vers la cirrhose. Il y avait 4 cas de syndrome de chevauchement cirrhose biliaire primitive/hépatite auto-immune (4 femmes; âge moyen: 35 ans). Le diagnostic était retenu sur la présence simultanée ou successive d'au moins 2 des 3 critères diagnostiques des deux maladies. La forme successive représentait 25% des cas. Le traitement reposait sur l'association de prednisone, d'azathioprine et d'acide ursodésoxycholique permettant l'obtention d'une rémission chez 3 patientes. La 4ème patiente avait évolué vers la cirrhose. On notait par ailleurs 6 cas de cirrhose biliaire primitive (6 femmes; âge moyen: 57 ans). Le diagnostic reposait sur l'existence d'une choléstase chronique, la positivité des anticorps anti-mitochondries et les signes histologiques évocateurs. L'acide ursodésoxycholique avait été prescrit chez 3 patientes et avait permis l'amélioration clinique et biologique. Deux patientes étaient déjà au stade de cirrhose décompensée et n'avaient pas été mises sous ce traitement. Aucun cas d'hépatite auto-immune isolée n'a été retrouvé.

Conclusion

Le syndrome de chevauchement, représentait 28,5% des hépatopathies auto-immunes dans notre série apparaissant plus fréquent que l'hépatite auto-immune isolée. L'association immunosuppresseurs-acide Ursodésoxycholique semble être le traitement le plus efficace chez ces malades.